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Le syndrome de Guillain-Barré et les polyneuropathies

Sat Jan 28, 2012

Le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë, c'est-à-dire une atteinte de plusieurs racines (radiculo) de nerfs périphériques de nature inflammatoire (névrite) de survenue assez brutale (aiguë). Il se traduit par des paralysies plus ou moins étendues qui, dans un petit nombre de cas seulement, persistent et entraîne un handicap définitif. Le syndrome de Guillain-Barré atteint indifféremment homme ou femme, quel que soit leur âge, et touche environ 1,5/1000 habitants ; la fréquence des séquelles motrices est de 5 à 20 % de ces cas. Les syndromes de Guillain et Barré ou de Landry-Guillain-Barré désignent la même affection.

Quelle en est la cause ?

Elle est inconnue. Cependant, dans un peu plus de la moitié des cas, ce syndrome est précédé par une infection virale banale ou un traitement interférant avec l'immunité (système de défense et de régulation), tel qu'une vaccination, l'injection d'un sérum, sans qu'on ait élucidé le lien avec ces facteurs déclenchants supposés. On pense que l'atteinte des nerfs est due à la réaction du système immunitaire contre un agent extérieur – non identifié, réaction entraînant elle-même les lésions observées (mécanisme auto-immun).

Ce sont les racines des nerfs périphériques qui sont le siège essentiel des lésions, au niveau de la moelle (innervation des membres et du tronc) ou du tronc cérébral (innervation de la tête et de la face). C'est la myéline (la gaine des nerfs) qui est particulièrement atteinte.

Comment se manifeste-t-elle ?

Cette affection évolue classiquement en trois phases, souvent précédées par un syndrome annonciateur qui revêt l'apparence d'un épisode infectieux banal : pseudogrippe en particulier.

• Une phase d'extension (des paralysies) : souvent précédée par des troubles sensitifs, un déficit moteur s'installe avec une rapidité et une importance très variables, en général de façon ascendante (des pieds vers le tronc puis les membres supérieurs) et symétrique. Cette phase dure de 2 jours à 1 mois (en moyenne 12 jours). L'importance maximale de l'étendue des paralysies est imprévisible. Aussi, en raison du risque d'atteinte des muscles respiratoires et de la déglutition, une surveillance très attentive – en réanimation si les paralysies ont une certaine importance – est nécessaire : une ventilation assistée est parfois nécessaire à cette période (25 % des cas).
• Une phase de « plateau » : le déficit moteur est maximal mais très variable. Il s'agit d'une tétraplégie (touchant les membres et le tronc) et, en cas d'atteinte des nerfs crâniens, des paralysies oculomotrices (mouvements des yeux), des troubles de la déglutition. Des troubles sensitifs sont en règle associés. Il n'y a pas de troubles urinaires, mais des troubles de la régulation cardiaque et vasculaire (système neurovégétatif) peuvent, surtout dans les formes sévères, entraîner des problèmes de tension artérielle ou du rythme cardiaque. Cette phase dure de quelques jours à quelques semaines.
• Enfin une phase de récupération : régression progressive des signes, le plus souvent totale mais laissant, dans un petit nombre de cas, des séquelles motrices ou sensitives qui vont persister.

Quel handicap entraîne-t-elle ?

Le plus souvent aucun : la phase aiguë et ses risques respiratoires passées, l'évolution est spontanément favorable. Mais parfois des séquelles motrices persistent, qui vont de la simple gêne à la tétraplégie (très généralement incomplète); des paralysies initiales intenses, une phase de plateau longue sont des éléments pronostiques péjoratifs. Il faut un recul de deux ans environ pour les évaluer, car la récupération peut être très lente. Le plus souvent, ces séquelles sont modérées, touchant surtout l'extrémité des membres inférieurs. La marche est le plus souvent conservée et une activité quasi normale possible. La fonction respiratoire récupère en règle de façon complète. Enfin, il existe un risque de récidive faible (environ 5 % des cas), qu'il y ait ou non des séquelles.

Quels traitements peut-on proposer ?

Ils sont symptomatiques (dans les formes particulièrement graves, des traitements agissant sur le système immunitaire sont parfois utilisés). À la phase initiale, il s'agit de prévention des complications de décubitus et du traitement propre des éventuels troubles de la déglutition et respiratoires : alimentation adaptée, assistance respiratoire, etc. La kinésithérapie est utile dès le début pour prévenir les complications des paralysies (ankylose des articulations, rétractions musculotendineuses). En cas de séquelles motrices, elle sera poursuivie dans le même but.

Les polyneuropathies regroupent les syndromes couramment appelés polyradiculonévrites, polynévrites et multinévrites, et désignent l'ensemble des atteintes multiples de nerfs périphériques, et notamment:

• Les autres polyradiculonévrites (ou polyradiculoneuropathies: atteintes prédominant aux racines des nerfs):

  Le syndrome de Guillain-Barré est la forme typique d'un groupe d'affections: les polyradiculonévrites aiguës. Des formes cliniques, caractérisées par l'existence de signes associés à ceux du Guillain-Barré, ont été décrites mais sont de fréquence nettement moindre.

  Des polyradiculonévrites peuvent se rencontrer dans le cadre de maladies générales inflammatoires ou cancéreuses, lors de diabète compliqué, d'intoxication médicamenteuse ou autrefois en France) de diphtérie grave... Ces atteintes, parfois regroupées sous le nom de polyradiculonévrite subaiguës ou chroniques (leur survenue n'est pas soudaine, leur durée plus importante que dans le Guillain-Barré) sont plus rares. Le terme de névrite (au lieu de: neuropathie) est parfois impropre (il suppose une inflammation, qui n'est pas toujours le mécanisme en cause).

• Les autres polyneuropathies et multineuropathies (polynévrites, multinévrites...): elles ont pour caractéristique commune l'atteinte de plusieurs nerfs périphériques. Le terme de « névrite » est là aussi souvent impropre et devrait être remplacé par « neuropathie ». Elles sont pour certaines héréditaires (maladie de Charcot-Marie-Tooth et affections proches), pour d'autres non; ces dernières occupent une place marginale dans le champ du handicap moteur et sont le plus souvent des syndromes entrant dans le cadre d'affections générales: alcoolisme, carences vitaminiques sévères (béribéri...), diabète, maladies générales, cancers...

  On distingue les polyneuropathies (ou « polynévrites », atteintes nerveuses sensitivo-motrices multiples, bilatérales et symétriques, surtout distales - extrémité des membres) - et les multineuropathies (« multinévrites »), atteintes de plusieurs troncs nerveux, en général asymétrique et non simultanée: une multinévrite est la somme de plusieurs mononévrites, (la Lèpre en est la première cause dans le monde).

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